Гепатолентикулярная дегенерация симптомы и лечение

Гепатолентикулярная дегенерация – заболевание, при котором нарушается обмен меди в организме. Вследствие такого нарушения происходит поражение печени по типу цирроза, и начинаются деструктивные изменения в головном мозге. Заболевание является врожденным и встречается очень редко. У больных в сыворотке крови уровень вещества, функция которого – связывание меди, значительно понижен, и происходит усиленное всасывание меди кишечником. Это и приводит к постепенному накоплению меди в печени, коже, роговице. С мочой у таких больных выводится в 5-10 раз больше меди, чем у здорового человека.

Симптомы гепатолентикулярной дегенерации

Симптомы гепатолентикулярной дегенерации: поражения печени, хронический гепатит, прогрессирующий цирроз печени. Наблюдается гиперпигментация кожи характерного цвета – от темно-серого до коричневого. На периферии роговиц обнаруживается характерный зеленовато-коричневый ободок (кольцо Кайзера-Флейшера). В большинстве случаев увеличивается селезенка. Появляется неврологический симптомокомплекс, для которого характерны тремор конечностей, замедленная, растянутая речь (скандированная), ослабление и торможение лицевой мимики, вплоть до ее отсутствия. В дальнейшем развиваются нарушения мышления, наблюдается повышенный тонус мышц как нижних, так и верхних конечностей. Следствием отложения меди в почках может являться гипераминоацидурия или почечная глюкозурия (наличие сахара в моче). На поздних стадиях может развиться почечная недостаточность, которая впоследствии приводит даже к летальному исходу.

Лечение гепатолентикулярной дегенерации

Лечение гепатолентикулярной дегенерации в нашей клинике сочетает общую терапию и назначение диеты с низким содержанием меди. Опытные специалисты разработают индивидуальную схему лечения, а также порекомендуют родственникам пациента пройти обследование и генетическую консультацию.

Консультация и прием врача

Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных  с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Администривный Округ)  Сиреневый Бульвар 32А

Фото медицинского центра