Cиндром Криглера-Найяра

Синдром Криглера-Найяра относится к заболеваниям наследственного характера и выражается повышением содержания в крови непрямого (токсичного) билирубина. Синдром Криглера-Найяра может проявляться в двух вариантах.

Синдром I типа имеет злокачественное течение. У новорожденного появляются выраженные признаки желтухи, содержание билирубина в крови увеличивается, в результате чего наступает т.н. билирубиновая энцефалопатия. В первые два года жизни такие дети умирают. В редких случаях, пациент может дожить до подросткового возраста.

При синдроме II типа течение заболевания доброкачественное. Появление признаков желтухи может произойти только в подростковом возрасте или не появиться вообще.

Симптомы синдрома Криглера-Найяра

Симптомы синдрома Криглера-Найяра соответствуют типу заболевания. Синдром по I типу проявляется с момента рождения. Быстро накапливающийся в головном мозге билирубин, вызывает тяжелое токсическое поражение. Развитие билирубиновой энцефалопатии влечет тяжелые неврологические состояния, и в конечном итоге смерть, как правило, в первые два года жизни.

II тип синдрома может проявляться в виде желтухи в первые месяцы жизни или совсем не проявляться до достижения ребенком подросткового возраста. Течение заболевания доброкачественное и диагностировать его можно после специального обследования.

Лечение синдрома Криглера-Найяра

Лечение синдрома Криглера-Найяра направлено, прежде всего, на уменьшение содержания токсичного билирубина в крови и предупреждение развития повреждения головного мозга.

Методы лечения синдрома Криглера-Найяра

Интенсивность и методы лечения зависят от типа заболевания и тяжести его протекания. Предварительное тщательное обследование позволяет получить полную картину развития заболевания. Соответственно полученным данным разрабатывается стратегия лечения, включающая медикаментозное лечение, фототерапию, переливание крови и введение плазмы крови – все современные медицинские мероприятия, направленные на купирование патологического процесса и сохранение жизни и здоровья пациента.

Фото медицинского центра